Лайфхаки та поради на кожен день

Симптоми і лікування облітеруючого бронхіоліту

0 1

 

Облітеруючий бронхіоліт. Причини. Симптоми. Діагностика. лікування

Облітеруючий бронхіоліт – захворювання з групи «хвороб малих дихальних шляхів», при якому уражаються бронхіоли – дихальні шляхи діаметром менше 2-3 мм, що не мають хрящової основи і слизових залоз.

Розрізняють термінальні і респіраторні бронхіоли. Термінальні (мембранозний) бронхіоли відносяться до повітряпровідним дихальних шляхах, їх стінка містить клітини гладеньких м’язів. Термінальні бронхіоли діляться на респіраторні бронхіоли 1, 2, 3 порядку.

Респіраторні бронхіоли 3 порядку розгалужуються на альвеолярні ходи, які розгалужуються від 1 до 4 разів і закінчуються альвеолярними мішками. Три генерації респіраторних бронхіол, альвеолярні ходи і альвеолярні мішки складають респіраторний відділ, в якому відбувається газообмін між повітрям і кров’ю.

Стінка респіраторних бронхіол містить війчасті епітеліальні клітини і альвеолоціти і не має гладком’язових клітин. Кількість реснитчатих клітин у міру розгалуження респіраторних бронхіол убуває і збільшується кількість нереснітчатих кубічних клітин.

Респіраторні бронхіоли відносяться до перехідних дихальних шляхах, тобто беруть участь і в проведенні повітря і в газообміні.

Площа перетину малих дихальних шляхів становить 53-186 см3, що у багато разів перевищує площу трахеї (3-4 см3) і великих бронхів (4-10 см3).

На частку малих дихальних шляхів доводиться лише 20% від загального дихального опору. Ось чому поразка бронхіол на ранніх стадіях захворювання може не супроводжуватися вираженою симптоматикою.

Яскрава клінічна картина з’являється при далеко зайшов ураженні малих дихальних шляхів.

Причини і патогенез облітеруючого бронхіоліту

Основними причинами захворювання є:

  • пересадка комплексу серце-легені, кісткового мозку;
  • вірусні інфекції (респіраторно-синцитіальних вірус, ВІЛ, аденовірус, цитомегаловірус і ін.);
  • мікоплазменної інфекція;
  • інгаляції токсичних речовин (діоксиди сірки, азоту, хлор, фосген, аміак, хлорпікрин та ін.);
  • дифузні захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, синдром Шегрена);
  • прийом деяких лікарських засобів (Д-пеніциламін, препаратів золота, сульфасалазину);
  • запальні захворювання кишечника;
  • променева терапія;
  • IgA-нефропатія;
  • синдром Стівена-Джонсона (різновид гострої багатоформна еритема, яка характеризується вкрай важким перебігом).

Найбільш добре вивчені форми, що розвинулися після трансплантації легені. У більшості випадків причину облитерирующего бронхіоліту вдається з’ясувати. Якщо причина невідома, говорять про ідіопатичною формі захворювання.

При облітеруючому бронхіоліті в бронхіолах розвивається запалення і надалі виражений фіброз.

Основними патогенетичними факторами є:

  • надлишкова продукція цитокінів, серед яких важливу роль відіграють гамма-інтерферон і інтерлейкін 1-0; при облітеруючому бронхіоліті генна експресія цих цитокінів збільшена. Інтерлейкін 1-бета регулює зростання лімфоцитів, їх диференціювання і цитотоксичність, а гамма-інтерферон індукує експресію антигенів HLA-системи II класу на епітеліальних клітинах бронхіол і регулює продукцію імуноглобулінів;
  • підвищення експресії антигенів HLA-системи II класу на клітинах бронхіолярного епітелію (цей механізм має значення переважно при аутоімунних, лікарських посттрансплантаційних формах захворювання);
  • активація цитотоксичних Т-лімфоцитів;
  • висока активність тромбоцитарного фактора росту, який стимулює проліферацію фібробластів;
  • підвищена секреція епітеліальними клітинами бронхіол фибронектина, що є хемоапрактантом для фібробластів;
  • значне підвищення активності интегринов, які виконують функцію адгезії фібробластів, ендотеліальних клітин до фібронектину, фібриногену. Адгезія клітин до фібронектину відбувається за допомогою альфа-5-бета-1-інтегринів, до фібриногену – за допомогою альфа-5-бета-3-інтегринів. Зазначені процеси стимулюють фіброзоутворення в бронхіолах.

Основними патоморфологическими проявами захворювання є:

  • бронхіолярного або перібронхіолярний запальний інфільтрат різної щільності;
  • розвиток бронхіолоектази зі стазом секрету, скупченням макрофагів, слизовими пробками;
  • часткова або повна облітерація бронхіол грубої рубцевої сполучної тканиною;

При облітеруючому бронхіоліті зазвичай уражаються термінальні бронхіоли. Респіраторні бронхіоли, альвеолярні ходи, альвеолярні мішечки і альвеоли в запальний процес не залучаються.

Крім малих дихальних шляхів у запальний процес залучаються також великі бронхи, в них часто виявляються циліндричні бронхіолоектази, слизові пробки, гнійнийексудат, хронічний запальний інфільтрат.

При посттрансплантаційному облітеруючому бронхіоліті характерним є ураження легеневих судин.

Симптоми облітеруючого бронхіоліту

Основні клінічні прояви облітеруючого бронхіоліту наступні:

  1. Прогресуюча задишка – кардинальний ознака хвороби. Спочатку задишка турбує переважно після фізичного навантаження, проте в подальшому швидко наростає і стає постійною.
  2. Малопродуктивний кашель – частий симптом захворювання.
  3. При аускультації легких на різних етапах захворювання вислуховуються сухі свистячі хрипи, іноді характерний струс «писк», особливо в нижніх відділах легких, проте у міру прогресування захворювання везикулярнедихання стає все більш ослабленим і сухі хрипи зникають.
  4. У патологічний процес часто залучаються великі бронхи, в яких може статися колонізація бактеріальної (найбільш часто Pseudomonas aeruginosa), грибкової (Aspergillus fumigatus) флори, при цьому з’являються висока температура тіла, продуктивний кашель, можливе формування бронхоектазів.
  5. На пізніх стадіях хвороби розвиваються дифузний теплий ціаноз, «пихкаюче» дихання, виражена напруга допоміжної дихальної мускулатури.

Початок облитерирующего бронхіоліту може бути гострим (після інгаляції соляної кислоти або сірчистого газу, після вірусних інфекцій), відстроченим, тобто після світлого проміжку (після інгаляції оксиду азоту) і поступовим, практично непомітним – при дифузних хворобах сполучної тканини і після трансплантації легенів.

Діагностика облітеруючого бронхіоліту

інструментальні дослідження

рентгенографія легенів

При рентгенологічному дослідженні може спостерігатися підвищена прозорість легень (гіпервоздушность), рідше – слабо-виражена дисемінація по очагово-сітчастому типу. Однак зазначені зміни спостерігаються лише у 50% хворих.

Комп’ютерна томографія високого дозволу

У нормі незмінені бронхіоли на комп’ютерній томограмі не помітні, так як товщина їх стінки не більше 0.2 мм, що менше роздільної здатності методу При облітеруючому бронхіоліті бронхіоли стають видні в зв’язку із запальним і фіброзним потовщенням стінок.

Характерними діагностичними ознаками на комп’ютерних томограмах є:

  • дрібні розгалужені затемнення або центролобулярние вузлики (внаслідок перібронхіальних потовщень);
  • бронхоектази, які виявляються на видиху у 70% хворих;
  • мозаїчна олігемія «плямистого» характеру внаслідок гіповентиляції і «повітряної пастки» (облітерація бронхіол перешкоджає повної евакуації повітря). Облітерація бронхіол супроводжується вторинної вазоконстрикцией на тлі локальної гіпоксії. Мозаїчна олігемія проявляється тим, що область паренхіми легких, відповідна незміненим бронхіолах, на видиху стає більш щільною, а уражені ділянки – надпрозоре.

функціональні тести

Дослідження функції зовнішнього дихання виявляє порушення за обструктивним типом:

  • зниження максимальної вентиляції легенів;
  • зменшення ФЖЕЛ і ОФВ1, а також індексу Тиффно (ОФВ / ЖЄЛ).

Характерним вважається також збільшення концентрації окису азоту в повітрі, що видихається.

Дослідження газового складу крові

Найбільш характерні гіпоксемія і гіпокапнія, рідше виявляється гиперкапния.

Бронхоскопія, біопсія легень

Бронхоскопія малоинформативна, так як патологічний процес локалізується дистальніше бронхів, в бронхіолах і мало доступний огляду. Трансбронхіальная або відкрита біопсія легень виявляє характерні запальні і фібропластичних змін в бронхіолах.

клінічна класифікація

Міжнародне товариство трансплантації серця і легенів (1993) пропонує для визначення ступеня облитерирующего бронхіоліту з’ясувати вихідний рівень ОФВ1 як середнє двох найбільших попередніх вимірювань, і потім порівняти справжнє значення ОФВ1 з вихідним.

  • 0 ступінь: ОФВ1 більше 80% від вихідного рівня.
  • I ступінь: ОФВ1 – 66-79% від вихідного рівня.
  • II ступінь: ОФВ1 – 51-65% від вихідного рівня.
  • III ступінь: ОФВ1 менше 50% від вихідного рівня.

Крім того, необхідно оцінити гістологічну картину для виявлення ознак облитерирующего бронхіоліту.

  • Тип А – немає ознак облитерирующего бронхіоліту (або біопсія не проводилася).
  • Тип В- морфологічні ознаки облітеруючого бронхіоліту.

Симптоми і лікування облітеруючого бронхіоліту

Бронхиолит – це вірусне респіраторне захворювання, при якому уражаються дрібні повітряні шляхи легких, бронхіоли. Маленькі розгалужені бронхіоли контролюють потік повітря в легенях. При інфікуванні або пошкодженні вони набрякають або закупорюються. Це блокує приплив кисню. В основному це зустрічається у дітей, але дорослі також можуть дивуватися цим захворюванням.

типи

Існує два типи бронхиолитов.

Вірусний бронхіоліт найбільш частий, з’являється в першу чергу у дітей.

Облітеруючий бронхіоліт – це рідкісне і небезпечний стан, зустрічається у дорослих. При цьому стані утворюються рубці (а не набряк), які блокують проходження повітря.

причини

Вірусний бронхіоліт викликається вірусами, що інфікують дихальні шляхи. Віруси – це мікроскопічні організми, які можуть швидко відтворюватися і активувати імунну систему. Основні види вірусних інфекцій, які можуть викликати бронхіоліт:

Респіраторно-синцитіальних вірус (РСВ)

Респіраторно-синцитіальних вірус – це найбільш часта причина бронхиолитов. РСВ зазвичай вражає дітей молодше одного року. Ця заразна і небезпечна вірусна інфекція викликає запалення, виділення мокротиння та набряк дихальних шляхів.

аденовіруси

Ці віруси вражають слизові мембрани і викликають приблизно 10 відсотків усіх інфекцій респіраторного тракту у дітей.

вірус грипу

Ці віруси викликають запалення легенів, носа і глотки. Грип вражає і дорослих, і дітей, але особливо небезпечний для немовлят, імунна система яких слабка.

Причини облитерирующего бронхіоліту

Це рідкісний стан, яке іноді виникає з невідомої причини. Якщо важкі випадки не лікувати, вони можуть привести до смерті. Причини облитерирующего бронхіоліту:

  • випаровування хімічних речовин, таких як аміак, відбілювачі, хлор;
  • респіраторні інфекції;
  • несприятливі реакції на ліки.

ризики

Вірусні бронхіоліти вражають дітей молодше двох років, але в основному проявляються у немовлят 3-6 місяців. Фактори ризику розвитку вірусного бронхіоліту у немовлят і дітей молодшого віку:

  • відсутність грудного вигодовування;
  • недоношеність або народження з патологією серця і легенів;
  • пригнічення імунної системи;
  • вплив сигаретного диму;
  • знаходження в місцях з великою кількістю людей, наприклад в дитячих садах, де може бути вірус.

Основні фактори ризику розвитку бронхіоліту у дорослих:

  • робота в контакті з небезпечними хімічними речовинами;
  • трансплантація серця, легенів або кісткового мозку;
  • захворювання сполучної тканини.

симптоми

Вірусний і облітеруючий бронхіоліти мають однакові симптоми. До них відносяться:

  • задишка;
  • синюшна забарвлення шкіри через нестачу кисню;
  • хрусткі і гримлять звуки в легенях;
  • втома;
  • ребра втягуються при вдиху;
  • западання ніздрів у немовлят;
  • часте дихання;
  • болісний судомний кашель;
  • хрипке або свистяче дихання.

Симптоми облітеруючого бронхіоліту можуть виникати від двох тижнів до місяця і більше після впливу хімічних речовин. Щоб викликати такі симптоми, інфекція легенів повинна тривати кілька місяців.

Вірусний бронхіоліт лікується інакше, ніж облітеруючий.

Лікування вірусного бронхіоліту

Багато випадків вірусного бронхіоліту настільки легкі, що проходять самі, без лікування.

Однак у зв’язку з тим, що цей стан частіше вражає немовлят, в найбільш важких випадках може знадобитися госпіталізація. У лікарні будуть забезпечувати киснем і внутрішньовенним введенням рідини.

Проти вірусів антибіотики марні, проте можна використовувати препарати, що відкривають дихальні шляхи дитини.

Лікування облітеруючого бронхіоліту

Ліки від утворення рубців при облітеруючому бронхіоліті немає, проте кортикостероїди допоможуть звільнити легені від мокроти, зменшити запалення і відкрити дихальні шляхи.

Можуть знадобитися киснева терапія і ліки, які посилюють імунну систему. Полегшити дихання допоможуть дихальні вправи і зменшення навантаження.

У більшості важких випадків пошкодження легенів кращим варіантом може бути пересадка легенів.

Домашній догляд

Обидва стани вимагають додаткового відпочинку та збільшення споживання рідини. Дуже важливо зберігати повітря в будинку чистим від диму і хімічних речовин. Також допоможуть зволожувачі повітря.

Облітеруючий бронхіоліт – причини, симптоми, діагностика та лікування

Облітеруючий бронхіоліт – дифузне ураження бронхіол, що приводить до часткової або повної облітерації їх просвіту і розвитку дихальної недостатності.

Облітеруючий бронхіоліт проявляється слабкістю, лихоманкою, сухим нав’язливим кашлем і наростаючою задишкою, дистанційними хрипами, в пізньому періоді – ціанозом і «пихкає» диханням.

Діагностика включає проведення рентгенографії і КТ органів грудної клітини, функціональних тестів, гістологічного аналізу тканини легені. У терапії облітеруючого бронхіоліту застосовують кортикостероїди, муколітики, діуретики, антиоксиданти, антибіотики та противірусні препарати.

облітеруючий бронхіоліт

Облітеруючий бронхіоліт – обструктивне захворювання «малих дихальних шляхів», що протікає з ураженням термінальних бронхіол – розгалужень бронхів діаметром менше 3 мм, позбавлених хрящових пластин і залоз.

Грануляційні розростання, що розвиваються в дистальних відділах дихальних шляхів, альвеолярних ходах і альвеолах, призводять до прогресування дихальної недостатності, ранньої інвалідності і смертності. Облітеруючий бронхіоліт в пульмонології зустрічається досить рідко: його поширеність в дитячій популяції по різним даними варіює від 0,2 до 4%.

Великий розкид статистичних даних пояснюється схожістю облитерирующего бронхіоліту з іншими хворобами органів дихання (на бронхіальну астму, бронхоектазами), а також труднощами діагностики.

Класифікація облітеруючого бронхіоліту

Відповідно до клінічної класифікації, в основі якої лежить етіологічний фактор, облітеруючі бронхіоліти поділяють на постінфекційні, посттрансплантаційного, постінгаляціонние, лікарсько-індуковані, ідіопатичні. Залежно від патогистологических змін бронхіоліт може приймати гострий (ексудативний) або хронічний (продуктивно-склеротичних) варіант перебігу.

Серед хронічних облітеруючих бронхиолитов розрізняють проліферативні (з утворенням люмінальной ексудату, бронхіолярного і альвеолярних тілець Массона) і констриктивний (з субепітеліальним розростанням фіброзної тканини, стенозом просвіту і ригідністю стінки бронхіол). Проліферативні форми захворювання представлені на облітеруючий бронхиолитом з пневмонією і криптогенной пневмонією; констриктивна – респіраторним бронхиолитом, дифузним панбронхіолітом, фолікулярним бронхіолітом.

При облітеруючому бронхіоліті запальне ураження дрібних дихальних шляхів з розвитком ексудації, гранулематозной реакції і фіброзу призводить до незворотних змін стінок бронхіол: концентрическому звуження і облітерації просвіту, максимально вираженого на термінальних ділянках. Для облітеруючого бронхіоліту характерна наявність бронхіолярного (перібронхіолярного) запального інфільтрату з лімфоцитів, макрофагів і плазматичних клітин, розвиток циліндричних бронхоектазів з застоєм секрету і утворенням слизових пробок.

При бронхіоліті відбувається зниження легеневого капілярного кровотоку (на 25 – 75%), що викликає гіпертензію в малому колі кровообігу, збільшення навантаження на праву половину серця і гіпертрофію правого шлуночка ( «легеневе серце»). Результатом облитерирующего бронхіоліту є обмежений пневмосклероз або дистрофія тканини легені без вираженого склерозу зі значним порушенням функціонального легеневого кровотоку.

Причини облитерирующего бронхіоліту

Поліетіологічность захворювання дозволяє розглядати його як прояв неспецифічних тканинних реакцій дрібних дихальних шляхів на дію різних факторів.

Постінфекційної бронхіоліти частіше розвиваються у дітей і пов’язані з перенесеними інфекціями, викликаними аденовирусом, респіраторно-синцитіальним вірусом, цитомегаловірусом, вірусом парагрипу, герпесу. Розвиток гострого облітеруючого бронхіоліту також може бути викликана іншими збудниками: микоплазмой, клебсиеллой, легіонелли, грибами роду аспергилл, ВІЛ.

Інгаляційний облітеруючий бронхіоліт може бути обумовлений вдиханням токсичних газів (діоксиду сірки, діоксиду азоту, хлору, аміаку), парів кислот, органічної і неорганічної пилу, нікотину, кокаїну. Лікарський облітеруючий бронхіоліт провокується прийомом деяких медикаментозних засобів (цефалоспоринів, пеніцилінів, сульфаніламідів, аміодарону, препаратів золота, цитостатиків).

До идиопатическим формам бронхіоліту відносять випадки захворювання, що виникають на тлі дифузних захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака), синдрому Стівенса – Джонсона, екзогенного алергічного альвеоліту, аспіраційної пневмонії, запальних процесів шлунково-кишкового тракту (виразковий коліт, хвороба Крона), злоякісного гистиоцитоза, лімфоми та ін.

Посттрансплантаційного облітеруючий бронхіоліт розвивається у 20-50% пацієнтів, які перенесли трансплантацію органів і тканин (комплексу серце-легені, обох або одного легкого, кісткового мозку).

Симптоми облітеруючого бронхіоліту

Початок облитерирующего бронхіоліту гострий або підгострий з розвитком симптомів інтоксикації – слабкість, нездужання, високої лихоманки або субфебрильної температури. Характерно наявність сухого нав’язливого кашлю, наростаючою експіраторной задишки спочатку при фізичному навантаженні, а потім при найменшій напрузі.

На ранніх етапах виявляються сухі свистячі, а потім хрипи, часто чутні на відстані (дистанційні). Пізніше відзначається ослаблення дихання, здуття грудної клітки. Кровохаркання при облітеруючому бронхіоліті спостерігається рідко. Ознаки дихальної недостатності і легеневої гіпертензії в подальшому можуть прогресувати з формуванням хронічного «легеневого серця».

Перебіг патології може бути стрибкоподібним з чергуванням періодів погіршення і відносної стабілізації стану, але поліпшення або дозволу захворювання не наступає.

На пізніх стадіях облітеруючого бронхіоліту відзначається ціаноз; значне напруження допоміжних респіраторних м’язів шиї при диханні (т. зв. «пихкаюче» дихання).

Хворих на облітеруючий бронхиолитом в пульмонології називають «синіми пихтельщіков».

Діагностика облітеруючого бронхіоліту

Постановка діагнозу облітеруючого бронхіоліту скрутна і базується на анамнезі, клінічних проявах, даних фізикального огляду, рентгенографії і КТ органів грудної клітини з високою роздільною здатністю, функціональних тестів (дослідження газового складу крові, функції зовнішнього дихання, визначення окису азоту в повітрі, що видихається), результати ЕКГ та ЕхоКГ , цитограми бронхоальвеолярного змиву, а також гістологічного аналізу тканини легені.

Стандартне рентгенологічне дослідження грудної клітини при облітеруючому бронхіоліті виявляє гіпервентиляцію легких, слабко виражені диссеминацию по очагово-сітчастому типу, зменшення легеневого обсягу.

КТ легенів, будучи більш чутливим методом діагностики, дозволяє прижиттєво виявити характерні ознаки облітеруючого бронхіоліту: прямі (звуження просвіту бронхіол, ниркоподібні розростання, перібронхіальние потовщення і бронхіолоектази) і непрямі (мозаїчне зниження прозорості, надпрозоре уражених ділянок бронхіол, ознаки «псевдоматового скла», зміни легеневої тканини дистальнее місця облітерації).

Дані ЕКГ і ЕхоКГ вказують на наявність симптомів легеневої гіпертензії, формування хронічного «легеневого серця».

Порушення функції зовнішнього дихання обструктивного типу і ознаки гіпервоздушності легких відзначаються при констриктивном облітеруючому бронхіоліті; рестриктивний тип порушення ФЗД і зниження дифузійної здатності легень – при пролиферативном облітеруючому бронхіоліті. Зниження газообміну виражається в пониженому вмісті кисню і вуглекислого газу в артеріальній крові (гіпоксемія і гіпокапнія).

Самим інформативним методом діагностики облітеруючого бронхіоліту залишається трансбронхиальная і торакоскопічна біопсія з гістологічним дослідженням біоптату легені, що дозволяє виявити наявні проліферативно-склеротичні зміни. Слід проводити диференційну діагностику облітеруючого бронхіоліту з хронічним бронхітом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивної емфізему легенів, бронхіальну астму.

Лікування облітеруючого бронхіоліту

Труднощі ранньої діагностики облітеруючого бронхіоліту, швидке прогресування і незворотність змін бронхіальної стінки сильно обмежують можливості проведеного лікування, яке зводиться до попередження подальшого розвитку запального процесу і фіброзної проліферації в дрібних дихальних шляхах і стабілізації стану хворого.

Основними лікарськими препаратами при облітеруючому бронхіоліті є кортикостероїди – найчастіше, преднізолон (дексаметазон), іноді в поєднанні з імунодепресантами (циклофосфан).

Інгаляційна терапія будесонід, флутиказоном, беклометазоном дозволяє зменшити потребу в системних глюкокортикоидах за рахунок досягнення більш високих концентрацій препарату в тканинах.

При інфекційному генезі облитерирующего бронхіоліту в гостру фазу захворювання застосовують противірусні та антибактеріальні засоби.

При посиленні бронхообструкції призначають муколітичні препарати (амброксол в інгаляціях або ентерально), бета2-адреноміметики (сальбутамол); при легеневій гіпертензії – діуретики (фуросемід, спіронолактон), метилксантини (еуфілін), силденафіл, аналоги простациклинов (ілопрост), інгібітори АПФ (каптоприл); при розвитку гіпоксемії – кислородотерапию. У терапії облітеруючого бронхіоліту використовуються антиоксиданти (коензим Q10, мальдоній) в поєднанні з вітамінами, фізіотерапія, масаж грудної клітини, бронхоальвеолярний лаваж.

Прогноз облитерирующего бронхіоліту

Облітеруючий бронхіоліт – Швидкопрогресуючий захворювання, як правило, з несприятливим прогнозом.

Ускладнюється розвитком емфіземи легенів, гіпертензії малого кола кровообігу, наростаючою легеневої і серцевою недостатністю.

Навіть адекватна фармакотерапія облитерирующего бронхіоліту не дозволяє відновити нормальне морфофункціональний стан дихальних шляхів і тканини легенів.

Облітеруючий бронхіоліт – лікування в Москві

Довідник хвороб

Хвороби органів дихання

  • © 2017 «Краса і медицина»

призначена тільки для ознайомлення

і не замінює кваліфіковану медичну допомогу.

Бронхиолит у дітей і дорослих, облітеруючий бронхіоліт

Бронхиолит – запальне захворювання, що вражає кінцевий відділ дихальних шляхів (бронхіоли), зазвичай розвивається як ускладнення респіраторної вірусної інфекції і протікає з симптомами дихальної недостатності. Як правило, бронхиолитом страждають діти перших років життя.

Найбільш високий показник захворюваності відзначається у малюків від 2 до 6 місяців. Щорічно гострий бронхіоліт діагностується приблизно у 4% дітей перших двох років життя. У 2% з них захворювання протікає у важкій формі і у 1% закінчується летальним результатом.

Важкий перебіг бронхіоліту властиво недоношеним або дітям з вродженими вадами розвитку серця, легенів.

Бронхиолит у дорослих спостерігається вкрай рідко і тільки на тлі значного ослаблення функцій імунної системи. Наприклад, у ВІЛ-інфікованих або хворих, які перенесли трансплантацію серця, легенів, кісткового мозку.

Бронхиолит – це запалення бронхіол

форми захворювання

З огляду на особливості перебігу хвороби і патоморфологічних змін, що відбуваються в легенях, виділяють гострий і облітеруючий бронхіоліт.

Причини і фактори ризику

У дітей першого року життя в 80% випадків розвиток гострого бронхіоліту пов’язано з респіраторно-синцитіальним вірусом. Значно рідше в якості збудника виступають інші вірусні агенти (коронаровірус, ентеровірус, віруси грипу і парагрипу, риновіруси, аденовіруси).

Після двох років гострий бронхіоліт у дітей частіше викликається риновірусом і ентеровірусів. Серед дітей дошкільного та молодшого шкільного віку найбільш часто в якості збудниками захворювання служать риновіруси і мікоплазма.

Нерідко збудниками гострого бронхіоліту стають віруси простого герпесу, епідемічного паротиту (свинки), вітряної віспи та кору, а також хламідії, цитомегаловірус.

Вже до кінця першої доби з моменту інфікування починається некроз епітелію альвеоцитов і бронхіол, активно виділяються медіатори запалення, посилюється секреція слизу, розвивається лимфоцитарная інфільтрація, на тлі якої відбувається набряк підслизового шару. Таким чином, при гострому бронхіоліті обструкція дихальних шляхів настає внаслідок скупчення в просвіті бронхіол слизу і набряку їх стінок, а не спазму бронхів.

У дітей першого року життя бронхіоліт в більшості випадків розвивається внаслідок респіраторно-синцитіальним вірусу

Малий діаметр бронхів у дітей в поєднанні з запальними змінами стають причиною збільшеного опору повітряному потоку. При цьому під час видиху опір більше, ніж в момент вдиху. В результаті розвивається підвищене наповнення повітрям уражених ділянок легких, тобто формується емфізема.

Як правило, бронхиолитом страждають діти перших років життя. Найбільш високий показник захворюваності відзначається у малюків від 2 до 6 місяців.

Якщо відбувається повна обтурація бронхіол, повітря не може надійти в них, і розвиваються ателектази.

На тлі гострого бронхіоліту значно страждає респіраторно-вентиляційна функція легенів, що призводить до гіпоксемії, а при тяжкому перебігу захворювання і до гіперкапнії. При своєчасному лікуванні поліпшення стану відзначається вже через 3-4 дні, однак явища обструкції зберігаються значно довше, іноді до 2-3 місяців.

При облітеруючому бронхіоліті запальний процес, що вражає бронхіоли, призводить до незворотних змін їх стінок (облітерації просвіту, концентрическому звуження). Перебіг захворювання хронічне, з періодами ремісій і загострень. До розвитку облітеруючого бронхіоліту можуть призводити наступні фактори:

  • інфекційний – віруси грипу, парагрипу, цитомегаловірус, респіраторно-синцитіальних вірус, аденовірус, мікоплазма, ВІЛ, легионелла, клебсієла, гриби роду Аспергилл;
  • інгаляційний – вдихання подразнюючих дихальні шляхи газів (аміак, хлор, діоксид азоту, діоксид сірки), неорганічної та органічної пилу, парів кислот, кокаїну, а також куріння (в тому числі пасивне);
  • лікарський – прийом деяких лікарських препаратів (цитостатики, препарати золота, Аміодарон, сульфаніламіди, антибіотики пеніцилінового і цефалоспоринового ряду);
  • ідіопатичний – захворювання розвивається на тлі системних захворювань сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит), запальних процесів в травному тракті (хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт), лімфоми, синдрому Стівенса – Джонсона, злоякісного гистиоцитоза, аспіраційної пневмонії, алергічного екзогенного альвеоліту;
  • посттрансплантаційного – облітеруючий бронхіоліт розвивається у 20-50% пацієнтів, які перенесли трансплантацію кісткового мозку, легкого, серця.

симптоми

Гострий бронхіоліт починається з закладеності носа, підвищення температури тіла до субфебрильних значень. Через кілька днів з’являються симптоми, які свідчать про поразку нижніх відділів дихального тракту:

  • задишка з утрудненим видихом (експіраторного типу);
  • сухий нав’язливий кашель;
  • свистяче дихання.

Одночасно з цим погіршується загальний стан пацієнта, температура піднімається до 39-40 ° С.

стадії бронхіоліту

На тлі гострого бронхіоліту у дітей розвивається тахікардія. У процесі дихання починає брати участь допоміжна мускулатура.

Розвивається періоральний ціаноз, який при наростанні дихальної недостатності змінюється синюшностью всіх шкірних покривів.

Наростаюча емфізема легенів приводить до уплощению купола діафрагми, в результаті чого печінка і селезінка починають виступати з-під краю реберної дуги.

Важкий перебіг бронхіоліту властиво недоношеним або дітям з вродженими вадами розвитку серця, легенів.

Симптоми облітеруючого бронхіоліту в момент загострення схожі з симптомами гострої форми захворювання. Поза загостренням стан пацієнтів покращується, ознаки дихальної недостатності слабшають. В термінальній стадії захворювання відзначається постійне «пихкаюче» дихання і стійкий ціаноз.

діагностика

Діагностика гострого бронхіоліту проводиться на підставі характерної клінічної картини захворювання, даних фізикального огляду, лабораторного та інструментального обстеження. При аускультації вислуховується «вологе легке» (множинні крепитирующие і хрипи). При перкусії визначають коробковий відтінок перкуторного звуку, що пояснюється емфіземою легенів.

Прослуховування фонендоскопом відноситься до початкового етапу діагностики бронхіоліту

Обов’язково проводять дослідження газового складу крові, що дозволяє оцінити параметри оксигенації. Для підтвердження діагнозу виконують рентгенологічне дослідження легенів.

Бронхиолит вимагає диференціальної діагностики з наступними захворюваннями:

  • муковісцидоз;
  • пневмонія;
  • чужорідне тіло дихальних шляхів;
  • хронічна обструктивна хвороба легень;
  • бронхіальна астма.

Бронхиолит у дорослих спостерігається вкрай рідко і тільки на тлі значного ослаблення функцій імунної системи.

лікування

Розвиток гострого бронхіоліту у дітей є показанням до госпіталізації. Дитину або поміщають в кисневу палатку, або забезпечують йому подачу зволоженого кисню через лицьову маску. При наростанні дихальної недостатності можуть виникнути показання до інтубації трахеї і переведення пацієнта на штучну вентиляцію легенів.

Для заповнення втрат рідини дитині часто дають тепле пиття невеликими порціями. При відмові від самостійного пиття необхідний обсяг рідини вводиться внутрішньовенно. Для полегшення відходження слизу проводять вібраційний масаж грудної клітки, сольові інгаляції.

При вкрай тяжкому перебігу бронхіоліту, особливо у дітей першого півріччя життя, можуть бути призначені інгаляції Рібаміділ (Рибавірину).

При гострому бронхіоліті потрібно забезпечити дитині подачу кисню через лицьову маску або помістити його в кисневу палатку

При бронхіоліті у дорослих коротким курсом можуть застосовуватися глюкокортикоїди (у дітей вони малоефективні). Антибіотики при бронхіоліті призначають тільки в разі приєднання вторинної бактеріальної інфекції.

Можливі наслідки і ускладнення

Гострий бронхіоліт нерідко супроводжується розвитком наступних ускладнень:

  • гіперреактивність бронхів;
  • дихальна недостатність;
  • бактеріальна пневмонія;
  • респіраторний дистрес-синдром;
  • міокардит;
  • середній отит;
  • екстрасистолія.

прогноз

При своєчасному лікуванні гострого бронхіоліту пацієнти зазвичай видужують протягом 7-10 днів. Показник летальності не перевищує 1%. У дітей з бронхолегеневої дисплазією і вродженими вадами серця захворювання нерідко набуває затяжного перебігу.

Прогноз при облітеруючому бронхіоліті несприятливий. Хвороба швидко прогресує і супроводжується наростаючою серцево-легеневою недостатністю.

профілактика

Профілактика бронхіоліту включає:

  • ізоляцію дітей і дорослих, хворих на ГРВІ;
  • дотримання правил особистої гігієни;
  • вакцинацію проти грипу;
  • правильне харчування;
  • загартовування.

облітеруючий бронхіоліт

Облітеруючий бронхіоліт – відноситься до захворювань малих дихальних шляхів (МДП), під час якого, завдається шкода бронхіолах. Бронхіоли – це органи дихальних шляхів, діаметр яких приблизно 2-3 міліметри, і у яких немає основи з хрящів, а також слизових залоз.

https://www.youtube.com/watch?v=P5uoSrOynOY

Бронхіоли бувають термінальні і респіраторні.

Термінальні або мембранозний – це частина дихальних шляхів, функція яких – проводити повітря. Серед клітин їх стінок є клітини гладеньких м’язів. Медики розмежовують термінальні бронхіоли І, ІІ, ІІІ порядку.

Респіраторні бронхіоли ІІІ порядку поділяються, утворюючи альвеолярні ходи, в свою чергу, розгалужуються 1-4 рази і закінчуються альвеолярними мішками. З трьох поколінь респіраторних бронхіол, альвеолярних ходів і альвеолярних мішків створюється відділ респіраторний. Саме в ньому здійснюється газообмін повітря і крові.

Серед клітин стінок респіраторних бронхіол містяться епітеліальні війчасті клітини, а також альвеолоціти. По ходу розгалуження цього виду бронхіол, число реснитчатих клітин зменшується, а кубічних нереснітчатих клітин – зростає.

Респіраторні бронхіоли – частина перехідних дихальних шляхів, беруть участь в транспортуванні кисню і газообміні.

Площа перетину МДП дорівнює 53-186 см3. Цей показник набагато вище, ніж у трахеї – всього 3-4 см3 або у великих бронхів – 4-10 см3. На них припадає лише 20% дихального опору.

З цієї причини, на початкових етапах хвороби патологія бронхіол може не мати яскраво виражених симптомів.

Показова картина клінічних проявів характерна при наступних стадіях ураженні дихальних органів.

Причини і патогенез

До найголовніших причин хвороби лікарі відносять такі:

  1. Комплексна пересадка серця і легенів або кісткового мозку.
  2. Різного роду вірусні інфекції.
  3. Інфекція, спричинена мікоплазмами.
  4. Вдихання отруйних речовин.
  5. Колагенози сполучної тканини.
  6. Вплив певних лікарських препаратовсредств.
  7. Запальні і патогенні явища в кишечнику.
  8. Перенесене опромінення, в тому числі і променеве лікування.
  9. IgA-нефропатія.
  10.  Синдром Стівена-Джонсона – багатоформна еритема, для якої характерно дуже важке протікання.

Найкраще в сучасній медицині описані форми хвороби, які розвиваються, як ускладнення трансплантації легені.

Якщо поставлений діагноз облітеруючий бронхіоліт, то причина, в більшості випадків, відома. В іншому випадку, мова йде про ідіопатичному характер хвороби.

При зазначеному захворюванні всередині бронхіол виникає запалення, а пізніше це може привести до виникнення фіброзу.

До найважливіших патогенетичним факторами відносять:

  1. Надмірне виробництво цитокінів, найважливіші з яких – гамма-інтерферон, а також інтерлейкін 1-0. Принагідно облітерірующго бронхіоліту генное вираз зазначених міжклітинних медіаторів збільшується. Інтерлейкін 1-бета відповідає за нормалізацію зростання, диференціювання лімфоцитів і властивість їх викликати патологічні зміни в клітинах. Гамма-інтерферон наводить експресію антигенів HLA-системи II класу на клітини епітелію бронхіол, а також управляє виробленням імуноглобулінів.
  2. Збільшення вираженості антигенів HLA-системи II класу на клітинах епітелію бронхіол. Це важливо здебільшого при таких формах хвороби як аутоімунна або лікарська посттрансплантаційного.
  3. Посилення Т-лімфоцитів, що викликають патологію клітин.
  4. Підвищена активність PDGF, що підсилює розростання фібробластів.
  5. Посилене виробництво і виділення клітинами епітелію бронхіол фибронектина – хемоапрактанта для фібробластів.
  6. Посилена активність трансмембранних гетеродімерних клітинних рецепторів, що виконують зчеплення фібробластів, клітин ендотелію з фібронектином і фібриногеном. Склеювання клітин з фібронектином неможливо без наявності альфа-5-бета-1-інтегринів, а з фібриногеном – без сприяння альфа-5-бета-3-інтегринів. Названі явища підсилюють утворення фібром в бронхіолах.

Найважливіші симптоми патологічних змін

  1. Різна щільність флогістіческіх бронхіолярного і перібронхіолярних ділянок тканини з не властивими їм клітинними елементами.
  2. Посилення розширення бронхіол зі стазом секрету, збільшеним числом макрофагів, слизовими пробками.
  3. Фрагментарна або тотальна закупорка бронхіол зростаючою кількістю сполучної тканини.

Облітеруючих бронхіоліт, в ряді випадків, призводить до патології термінальних бронхіол.

При цьому запалення не поширюється на респіраторні бронхіоли, альвеолярні ходи, альвеолярні мішечки, самі альвеоли.

Крім МДП під час хвороби запалюються великі бронхи, де нерідко знаходять циліндричні бронхіолоектази, пробки слизу, ексудат гнійного характеру, хронічний запальний інфільтрат.

Якщо діагностується посттрансплантаційного облітеруючий бронхіоліт, то для нього характерна патологія судин легенів.

прояви захворювання

До найважливіших показників клініки облітеруючого бронхіоліту відносять такі:

1. Посилюється задишка – головний симптом захворювання. Спочатку вона створює незручність, здебільшого, після фізичної активності. Але далі дуже швидко посилюється і не припиняється.

2. Кашель, при якому не відходить мокротиння.

3. Під час вислуховування легень на початку хвороби можна почути сухі свистячі хрипи, в деяких випадках з’являється характерний писк на вдиху, частіше внизу легких. Але в процесі розвитку бронхіоліту везикулярнедихання слабшає, а сухі хрипи припиняються.

4. Патологічні зміни з’являються у великих бронхах. Там можлива поява колоній бактеріальної флори (найчастіше Pseudomonas aeruginosa), мікозной флори (Aspergillus fumigatus). В цьому випадку, характерне значне підвищення температури тіла, кашель з відходить мокротою, формуються бронхоектази.

5. При пізній фазі захворювання прогресує дифузна тепла синюшність, «сопіння» при диханні.

Початкова стадія облітеруючого бронхіоліту може виникнути гостро (якщо вдихнути отруйні речовини або в результаті вірусних інфекцій), бути відстроченою і розвиватися поступово, майже непомітно – в разі системного иммуновоспалительного ураження сполучної тканини або як ускладнення пересадки легенів.

постановка діагнозу

Протезування на легких

Таке дослідження може виявити підвищення прозорості легкого (гіпервоздушность). Більш рідко з’являється слабо виражене поширення збудника по очагово-сітчастому типу. Але слід зауважити, що такі зміни виявляються лише у половини пацієнтів.

Комп’ютерна томографія

Якщо в бронхіолах немає змін, їх неможливо розглянути на комп’ютерній томограмі, оскільки набагато тонше, ніж роздільна здатність цього дослідження. Але так як в разі облитерирующего бронхіоліту виникає запалення або фіброз, бронхіольние стінки товщають, і їх видно при дослідженні на томографі.

Характерні симптоми, які проявляються на КТ, такі:

  1. Невеликі розгалужені затемнення і центролобулярние вузлики, які є наслідком перібронхіальних потовщень.
  2. Бронхоектази, які у 70% пацієнтів визначаються при видиху.
  3. Негомогенная вентиляція, як наслідок недостатньої вентиляції – повітря не повністю виходить з бронхів. Заростання бронхіол призводить до вторинного звуження на тлі місцевого кисневого голодування. Ознаками мозаїчної олигемии є щільна на видиху область паренхіми легких, яка співвідноситься з бронхіолами, що не зазнали змін. Патологічно змінені ділянки показані на КТ занадто прозорими.

функціональні дослідження

Вивчення функцій зовнішнього дихання показує зміни по обструктивному типу:

  1. Зниження максимального ексгаустірованія легких.
  2. Зменшення форсованої життєвої ємності легень і обсягу форсованого видиху за першу секунду. Крім того, показники індексу Тиффно (відношення ОФВ1 / ЖЁЛ, виражене в%).

Показово також підвищення кількості окису азоту на видиху.

Вивчення газового складу крові

У більшості випадків виявляються знижений вміст кисню в крові і недостатність СО2 в крові, рідше визначають гиперкапнию.

Бронхоскопія і біопсія легень

Бронхоскопія дає мало інформації, оскільки патологія локалізована на віддалі від бронхів, в самих бронхиолах, тому практично неможливий огляд. Трансбронхіальная біопсія легенів допомагає виявити показові запальні, а також фібропластіческіе патології бронхіол.

клінічна класифікація

Міжнародне товариство трансплантації серця і легенів для визначення ступеня облитерирующего бронхіоліту рекомендує вважати вихідний рівень ОФВ1 усередненим показником від двох найбільших з ранніх вимірювань. Потім провести порівняння нинішнього показника ОФВ1 і вихідного.

  • 0 ступінь: ОФВ1 більше 80%.
  • I ступінь: ОФВ1 дорівнює 66-79%.
  • II ступінь: ОФВ1 дорівнює 51-65%.
  • III ступінь: ОФВ1 менше 50%.

Крім цього, важливо вивчити гістологічні показники для визначення ознак захворювання.

Тип А – не встановлені ознаки облітеруючого бронхіоліту. Або ж не була проведена біопсія.

Тип В – виявлені морфологічні ознаки шуканого захворювання.

Leave A Reply

Your email address will not be published.